Sklerodermie

Sklerodermie (systemische [System-] Sklerose, SS, progressive Systemsklerose PSS): Chronische Autoimmunerkrankung und Kollagenose mit Verdickung und Verhärtung der Haut, mit oder ohne Beteiligung innerer Organe (z. B. Speiseröhre, Lunge, Nieren oder Herz). Frauen erkranken etwa sechsmal häufiger als Männer. Der Erkrankung beginnt meist zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr.

Über 90 % der Sklerodermie-Patienten leiden unter dem sekundären Raynaud-Syndrom an allen Fingern außer dem Daumen, selten auch an Zehen, Ohren, Nase oder im Mundbereich.

Leitbeschwerden

• Bei Kälte oder Stress plötzliches Weißwerden einzelner oder mehrerer Finger
• Allgemeine Müdigkeit und unerklärliche Mattigkeit, Fieber, Gewichtsabnahme
• Schluckbeschwerden, Sodbrennen
• Atemnot.

Hautveränderungen:

• Verhärtungen der Haut am Körperstamm oder an den Extremitäten
• Schmerzlose Wasseransammlungen an Händen und Füßen
• Engegefühl der Haut, Gefühl als sei der Körper „eingemauert“
• Gesichtsveränderungen, Mund wird kleiner
• Stippchenförmige, durch die Haut hindurch schimmernde Kalkspritzer.

Die Erkrankung

Bei der Sklerodermie gehen Störungen des Gefäßsystems, des Immunsystems und des Bindegewebsstoffwechsels einher mit einer gesteigerten Sekretion und Einlagerung von Bindegewebefasern (Kollagen) in die Haut. Die Ursache ist unklar, eine genetische Veranlagung wird angenommen. Diskutiert werden als Krankheitsauslöser sowohl Chemikalien (wie organische Lösungsmittel, Benzin, Quarzstaub oder Formaldehyd) als auch bestimmte Medikamente (Bleomycin, Pentazocin).

Der Arzt unterscheidet zwei Formen, die systemische und die kutane (hautbetonte) Form:

• Die systemische Sklerodermie breitet sich über den gesamten Körper und das Gesicht aus, innere Organe sind früh und ausgeprägt beteiligt. Die Hautveränderungen führen im Gesicht zu einer maskenhaften Starre und Verkleinerung der Mundöffnung (Mikrostomie). Die Haut ist gequollen, aber zugleich straff und verhärtet. Besonders an den Fingern kommt es zu Kontrakturen, zur Sklerodaktylie, einer durch die Bindegewebe- und Hautveränderungen bedingten verfestigten Gelenkstellung. Relativ früh und bei der Hälfte der Patienten ist die Speiseröhre betroffen: Ihre Wand wird zunehmend starr, Schluckbeschwerden, Sodbrennen und Speiseröhrenentzündungen durch Zurücklaufen von Magensaft sind die Folge. Als zweithäufigstes Organ ist die Lunge betroffen, in Form einer Lungenfibrose mit trockenem Husten und Atemnot. Das zunehmende Bindegewebe versteift die Lunge und behindert das Einatmen. Außerdem wird die rechte Herzkammer überlastet und geschwächt. Je nach Beteiligung von Herz und Lunge kann die Lebenserwartung verkürzt sein.
• Bei der milderen kutanen Sklerodermie beschränken sich die Hautveränderungen im Wesentlichen auf Hände und Füße bis zu den Grundgelenken, innere Organe sind kaum beteiligt. Typisch sind narbenartige, gutartige Bindegewebeneubildungen, die auf die Haut und das unter der Haut liegende Gewebe begrenzt sind (Morphea). Die Prognose ist gut.

Das macht der Arzt

Diagnosesicherung. Typische Verhärtungen an Fingern und Zehen sowie das Raynaud-Syndrom sprechen für eine Sklerodermie. Weitere Untersuchungen sichern die Diagnose: Dazu zählen der Nachweis von antinukleären Antikörpern (ANA), Hautbiopsie, Begutachtung der Kapillaren am Nagelbett, Ösophagus-Breischluck, Speiseröhrendruckmessung bei vermuteter Beteiligung der Speiseröhre und ein Röntgenbild der Lunge. Die Nierenbeteiligung zeigt sich durch Bluthochdruck, einen erhöhten Kreatininwert im Blut und Eiweiß im Urin.

Therapie. Die Therapie der systemischen Sklerodermie ist schwierig und versucht vor allem die Zerstörung von Lunge und Nieren zu unterbinden. Oft verlangsamen Kortison und Cyclophosphamid (Endoxan®) das Fortschreiten der Lungenschäden bei einer Lungenfibrose. Gegen Gelenkschmerzen werden nichtsteroidale Antirheumatika eingesetzt (z. B. Diclofenac in Voltaren®). Bei starken Gelenkschmerzen und -schwellungen hilft niedrig dosiertes Kortison.

Die Therapie des Raynaud-Syndroms bei Sklerodermie ist oft schwierig. Kalziumantagonisten (z. B. Nifedipin) oder nitrathaltige Salben können helfen, die Durchblutung zu steigern. Bei drohenden Nekrosen verordnet der Arzt Infusionen mit Prostaglandinanaloga.

Durchblutungsfördernde Maßnahmen (Thermalbäder) und entstauende Lymphdrainagen helfen. Besonders wichtig sind krankengymnastische Dehnungsübungen, um Bewegungseinschränkungen der Gelenke durch die schrumpfende Haut vorzubeugen.

Selbsthilfe

Einige einfache Maßnahmen helfen Betroffenen, mit den Symptomen besser zurecht zu kommen:

Hautpflege und Kleidung. Das zunehmende Spannen der Haut lässt sich durch ölhaltige Bäder, Duschcremes und regelmäßiges Eincremen der Haut mit fetthaltigen Lotionen etwas mildern. Beim Raynaud-Syndrom sollten Sie die Hände in jeder Alltagssituation möglichst warm halten. Gut passende, weiche Schuhe (hinten eng und vorne weit) und weite Kleidung helfen, schlecht heilende Druckstellen zu vermeiden.

Essen und Trinken. Bei Schluckstörungen zum Essen viel trinken, gut kauen und vor allem bei Refluxkrankheit nicht direkt nach dem Essen hinlegen, da dies vermehrt Magensäure in die Speiseröhre zurückfließen lässt. Verteilen Sie das Essen auf viele kleine Mahlzeiten und vermeiden Sie fettes Essen am Abend. Verzichten Sie möglichst auf Genussmittel wie Kaffee, schwarzen Tee, Alkohol und Schokolade.

Gymnastik. Zur Erhaltung der Beweglichkeit tragen gymnastische Übungen bei, z. B. Dehnen nach dem Aufstehen und nach Wärmeanwendungen oder auch Gymnastik im warmen Wasser.

Zahnpflege. Bei trockenem Mund oder erschwerter Mundöffnung auf intensive Zahnpflege achten, da hier vermehrt Karies auftritt, zwischendurch helfen zuckerfreie Kaugummis oder kleine Schlucke Wasser, am besten mit Zitronensaft.

Weiterführende Informationen

• www.sklerodermie-selbsthilfe.de – Sklerodermie Selbsthilfe e. V., Heilbronn: Mit Kontaktadressen, Fachinformationen und einem Selbsthilfe-Forum. Unter der Rubrik Informationsmaterial kann die Broschüre „Sklerodermie: was ist das?“ für 1 € Schutzgebühr bestellt werden.
• www.scleroliga.de – Scleroderma Liga e. V., Karlsruhe: Umfangreiche Informationen, Forum, anmeldepflichtiger Mitgliederbereich.