Sjögren-Syndrom

Sjögren-Syndrom (Sjögren-Erkrankung, primäres Sicca-Syndrom): chronisch voranschreitende Autoimmunerkrankung aus der Gruppe der Kollagenosen. Sie stört die Funktion der exokrinen Drüsen, insbesondere der Tränen- und Speicheldrüsen, häufig sind weitere Organe beteiligt. Mit einer Erkrankungshäufigkeit von ~ 2 % ist das Sjögren-Syndrom die zweithäufigste entzündliche rheumatische Systemerkrankung. 90 % der Betroffenen sind Frauen im Alter von 30–50 Jahren. Das primäre Sjögren-Syndrom (70 % der Fälle) ist zwar nicht heilbar, schreitet aber nur langsam fort.

Bei 30 % der Patienten tritt die Erkrankung im Zusammenhang mit anderen Autoimmunerkrankungen auf (sekundäres Sjögren-Syndrom), häufig bei Rheumatoider Arthritis (40 %), systemischem Lupus erythematodes (20 %), systemischer Sklerodermie (30 %), aber auch bei primär biliärer Zirrhose (50 %), Multipler Sklerose und Hashimoto-Thyreoiditis. Hier dominieren die Beschwerden der Grunderkrankung.

Leitbeschwerden

• Trockene, tränende und juckende Augen, Fremdkörpergefühl im Auge
• Trockener Mund, Schwierigkeiten beim Schlucken, Kekse essen unmöglich
• Unerklärliches Fieber, starke Müdigkeit, Abgeschlagenheit
• Speicheldrüsenschwellung
• Trockene Nase mit Borkenbildung, trockener Husten
• Schwellung der Halslymphknoten
• Gelenk- und Muskelschmerzen.

Wann zum Arzt

In den nächsten Tagen zum Augenarzt oder Internisten, wenn die Augen sich ohne plausible Ursache, z. B. starker Wind, trocken und rau anfühlen, gerötet sind oder tränen.

In den nächsten Wochen, wenn der Mund ungewöhnlich trocken ist.

Die Erkrankung

Die genaue Ursache des Sjögren-Syndroms ist unbekannt. Man weiß jedoch, dass hormonelle Faktoren, genetische Veranlagung, Umwelteinflüsse und verschiedene Immunmechanismen eine Rolle bei der Krankheitsentstehung spielen. Im Lauf der Erkrankung wandern durch die fehlgerichtete Immunreaktion Lymphozyten in die Drüsen ein und verdrängen das gesunde Gewebe, so dass die Sekretproduktion allmählich erlöscht.

Bei der primären Krankheitsform sind anfänglich vor allem die Tränen- und Speicheldrüsen beeinträchtigt. Dadurch kommt es zu chronischen Bindehautentzündungen (Sicca-Syndrom), Karies und Parodontitis, Mundgeruch sowie Schwierigkeiten beim Kauen und Schlucken. Die trockene Nasenschleimhaut mindert den Geruchs- und Geschmackssinn, zudem drohen häufige Infektionen im gesamten Rachenraum. Selten sind später auch die Schweißdrüsen betroffen. Dann wird die Haut schuppig und trocknet aus, eine trockene Vagina führt zu Schmerzen beim Geschlechtsverkehr und ist anfällig für Pilzinfektionen. In seltenen Fällen greift das Sjögren-Syndrom auch auf den Magen-Darm-Trakt oder das Nervensystem über. Die Folge sind chronische Magenschleimhautentzündungen bzw. Gefühls- und Bewegungsstörungen.

Die Krankheit ist zwar belastend, schreitet aber nur selten weiter fort. Die meisten Patienten haben eine normale Lebenserwartung (außer beim sekundären Sjögren-Syndrom, bei dem die Grunderkrankung die Lebenserwartung bestimmt). Jeder 10. Sjögren-Patient leidet allerdings unter einer anhaltenden Vergrößerung der Lymphknoten (Lymphadenopathie), die gelegentlich nach Jahren in Lymphknotenkrebs (Non-Hodgkin-Lymphom) übergeht.

Das macht der Arzt

Meist führen die typischen Augen- und Mundsymptome den Arzt bei der Diagnose auf die richtige Spur. Der Augenarzt oder Rheumatologe misst die Tränenmenge durch den Schirmer-Test. Auch die Menge des Speichels wird bestimmt ((Sialometrie) als krankhaft gilt ein unstimulierter Speichelfluss von weniger als 1,5 ml pro 15 Minuten. Bei Bedarf zeigt eine Gewebeprobe aus der Mundspeicheldrüse (Unterlippenbiopsie), wie schwer die Speicheldrüsen erkrankt sind. Charakteristisch für die Diagnose des Sjögren-Syndroms ist der Nachweis von SS-A- und SS-B-Antikörpern (früher als Ro- und La-Antikörper bezeichnet).

Die langsame Zerstörung der Drüsen lässt sich nicht aufhalten, auch nicht mit Therapien, die das Immunsystem unterdrücken. Beim Sjögren-Syndrom ist daher nur eine symptomatische Therapie möglich. Gegen die Trockenheit der Augen helfen künstliche Tränen. Bei Hornhautschäden sollten nächtliche Augenverbände und Salben (z. B. Borsalbe) aufgelegt werden. Speichel lässt sich weniger gut ersetzen: Hier hilft nur häufiges Trinken in kleinen Schlucken, bei manchen Patienten wirkt das künstliche Speichelpräparat Artisal®. In schweren Fällen versucht der Arzt, mit Pilocarpin die Drüsenfunktion anzuregen. Weitere allgemeine Maßnahmen unter "Selbsthilfe".

Die häufig als Begleiterscheinung vorliegenden Pilzinfektionen der Mundhöhle werden mit Nystatin behandelt. Wenn Gelenkschmerzen auftreten, geben die meisten Rheumatologen Chloroquin (Resochin®) oder andere Basistherapeutika. Bei schwerwiegenden systemischen Beteiligungen kommt Kortison zum Einsatz.

Beim sekundären Sjögren-Syndrom richtet sich die Behandlung nach der Grunderkrankung.

Selbsthilfe

Befeuchtung der Schleimhäute. Am wichtigsten ist ausreichend zu trinken, mindestens 2 Liter pro Tag! Versuchen Sie es mit kleinen Schlucken Zitronenwasser, (zuckerfreien) Kaugummis oder auch Lutschern – das hilft, die Speichelproduktion am Laufen zu halten. Kauen Sie Ihre Mahlzeiten gut durch. In Innenräumen ist die Zimmerluft ausreichend zu befeuchten, besonders während der Heizperiode. Vermeiden Sie Wind, Wärmestrahlung und Klimaanlagen, sie trocknen die Augen aus. Verwenden Sie nachts Augensalben anstatt künstlicher Tränen, sie wirken deutlich länger und sorgen für einen ruhigeren Schlaf. Bei einer trockenen Scheide helfen Scheidengele oder nach der Menopause östrogenhaltige Salben.

Besondere Pflege und Vorsorge. Unerlässlich ist eine regelmäßige und gründliche Zahnpflege: Sie fördert zum einen den Speichelfluss und schützt zum anderen vor Karies und Mundpilzinfektionen, die bei verminderter Speichelproduktion schneller auftreten. Schützen Sie die Haut mit fetthaltigen Lotionen. Wegen der allgemein erhöhten Infektionsgefahr sollten Sie im Zweifelsfall lieber einmal mehr zum Arzt gehen und auch nicht zögern, Antibiotika einzusetzen. Gehen Sie alle 3–6 Monate zum Augenarzt und besprechen Sie mit ihm die Augenprobleme.

Einige Tipps helfen bei trockenen Augen:

• Meiden Sie Zugluft, verrauchte Räume und staubige Luft
• Achten Sie auf eine ausreichende Luftfeuchtigkeit zuhause und am Arbeitsplatz
• Trinken Sie ausreichend! Empfohlen werden mindestens 2,5 Liter Flüssigkeit pro Tag
• Tragen Sie im Sommer und an windigen Tagen eine Sonnenbrille, eventuell mit Seitenschutz (Fahrradbrille)
• Für die Nacht haben sich Kühlkompressen und die Anwendung einer Heilsalbe (z. B. Bepanthen®-Augensalbe) bewährt.

Medikamente. Wenn Sie Medikamente einnehmen, bringen Sie diese zu jedem Arztbesuch mit, auch zum Augenarzt, denn viele Arzneimittel (vor allem Psychopharmaka) haben als Nebenwirkung ganz ähnliche Beschwerden.

Ruhepausen. Typisch für alle Kollagenosen ist eine bleierne Müdigkeit – gönnen Sie sich den Mittagsschlaf und kleine Ruhepausen zwischendurch.

Ernährung. Manche Patienten profitieren von einer ausgewogenen Ernährung sowie dem Verzicht auf Kaffee und schwarzen oder grünen Tee.

Komplementärmedizin

Homöopathie. Die Homöopathie empfiehlt eine individuell abgestimmte Konstitutionstherapie.

Akupunktur. Es liegen Erfahrungsberichte vor, wonach mit Akupunktur eine Linderung der Beschwerden erzielt werden kann.

Weiterführende Informationen

• www.sjoegren-syndrom.de – Überregionale Internetseite mit fachärztlicher Unterstützung. Mit zahlreichen Informationen, Dialog mit Ärzten, Forum und Veranstaltungskalender.
• R. I. Fox: Das Sjögren Syndrom – Ein Ratgeber für Patienten. Hilft, Diagnose und Behandlung des Sjögren-Syndroms besser zu verstehen. Internetfassung, als PDF herunterzuladen unter www.sjoegren-erkrankung.de/content/view/23/59.