Polymyalgia rheumatica und Arteriitis temporalis

Polymyalgia rheumatica (PMR): Systemische Entzündung mit symmetrischen Muskelschmerzen und Kraftlosigkeit in den Oberarmen und Oberschenkeln.

Arteriitis temporalis (Arteriitis cranialis, Riesenzellarteriitis, Temporalarteriitis, Schläfenarterienentzündung, Horton-Magath-Brown-Syndrom): Systemische Entzündung mit starken Kopfschmerzen, seltener plötzlichen Sehstörungen.

Beide Erkrankungen sind mit einem ausgeprägten Krankheitsgefühl und allgemeiner Schwäche verbunden. Bei 20 % der Patienten überlappen sich beide Formen, weshalb die Erkrankungen als eine Einheit gesehen werden. In Deutschland sind ~ 30 000 Menschen an Arteriitis temporalis erkrankt, meist trifft es über 60-Jährige. Frauen erkranken drei- bis viermal häufiger. In Europa besteht ein starkes Nord-Süd-Gefälle: In Skandinavien treten beide Erkrankungen ungefähr zehnmal häufiger auf als in Südeuropa. Die Prognose ist gut. Wenn die Krankheit ausgeheilt ist, sind Rückfälle selten und die Lebensqualität ist wieder normal.

Leitbeschwerden

Relativ plötzlich innerhalb von 2 Wochen beginnend:

• Schmerzen in den Schultern, in Nacken und Oberarmen sowie in Gesäß und Oberschenkeln, frühmorgens am heftigsten
• Schwierigkeiten, die Arme über die Schultern zu heben
• Gelenkschmerzen.
• Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Gewichtsverlust, Fieber

Und/oder:

• Pulsierende, über Wochen zunehmende Kopfschmerzen, besonders im Bereich der Schläfe
• Knötchenförmig verdickte, druckempfindliche Schläfenarterie
• Augenschmerzen und Sehstörungen (schwarze Balken, Gesichtsfeldausfälle, Doppelbilder) bis hin zur plötzlichen Erblindung
• Kieferschmerzen beim Reden, Kauen oder Schlucken.

Wann zum Arzt

Sofort zum Augenarzt, wenn Sehstörungen auftreten, auch nachts oder am Wochenende.

In den nächsten Tagen zum Internisten oder Hausarzt, bei symmetrischen Muskelschmerzen und Kraftlosigkeit bzw. pulsierenden, über Wochen zunehmenden Kopfschmerzen im Schläfenbereich.

Die Erkrankungen

Als Auslöser der Autoimmunerkrankungen werden Infekte vermutet. Bei den Erkrankten finden sich vermehrt T-Lymphozyten in den Schlagaderwänden, daher geht man davon aus, dass eine Immunreaktion gegen die elastischen Fasern in den Gefäßwänden zugrunde liegt. Die entzündeten Arterien können sich verengen und sogar verschließen.

Charakteristisch und namensgebend für die Arteriitis temporalis sind die häufig in der Nachbarschaft der T-Lymphozyten zu findenden Riesenzellen.

Das macht der Arzt

Die Diagnose basiert auf der Schilderung der Beschwerden durch den Betroffenen sowie auf dem Eindruck ausgeprägter Schwäche. Bei der Polymyalgia rheumatica kann der Kranke die Arme nur mühsam über Schulterhöhe heben (dadurch fallen Alltagshandlungen wie Kämmen oder Zähneputzen schwer). In weniger als 10 % der Fälle lässt sich eine verdickte, verhärtete und druckschmerzhafte Schläfenarterie tasten. Im Blutlabor sind die Blutsenkungsgeschwindigkeit und das CRP stark erhöht. Beweisend ist eine Gewebeprobe (Biopsie) der Schläfenarterie.

In der Praxis ist es nicht immer möglich, die Diagnose Arteriitis temporalis sicher zu stellen. Andere rheumatologische Krankheiten bis hin zu Tumoren gehen mit ähnlichen Beschwerden einher. Für umfangreiche Untersuchungen bleibt aber oft nicht die Zeit, da der Arzt bei Augenbeschwerden sofort handeln muss, um das Augenlicht zu erhalten. Effektiv ist hochdosiertes Kortison (über drei Tage, auch als intravenöse Stoßtherapie). Wenn die Diagnose richtig war, bemerkt der Patient spätestens nach 2 Tagen eine deutliche Besserung.

Auch die Polymyalgia rheumatica spricht gewöhnlich schnell auf eine Therapie mit Kortison an: die Beschwerden sind dann wie weggeblasen, viele Patienten fühlen sich wie neu geboren. Ohne Beschwerden im Kopfbereich reichen 25–35 mg Prednisolon pro Tag aus, die bei gutem Ansprechen und Rückgang der BSG- und CRP-Werte nach 2–4 Wochen auf 20 mg täglich abgesenkt werden können. Bei gleichzeitigem Vorliegen von Beschwerden im Kopfbereich ist anfänglich eine höhere Kortisondosis (70–100 mg Prednisolon pro Tag) erforderlich. Je nach Beschwerden und Entwicklung der BSG- und CRP-Werte wird die Kortisondosis langsam und schrittweise auf eine dauerhafte Erhaltungsdosis verringert.

Die Therapie muss zur Verhütung von Rückfällen für mindestens 1 Jahr beibehalten werden. Um einer Osteoporose durch die lange Kortisonbehandlung vorzubeugen, empfiehlt sich die Einnahme von Kalzium und Vitamin D. Als Alternative zu Kortison kommen auch Basistherapeutika in Betracht.

Weiterführende Informationen

• www.dgn.org – Suchbegriff Polymyalgia bzw. Arteriitis – Ärztliche Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie zur Diagnostik und Therapie.
• www.rheuma-online.de – Suchbegriff Polymyalgia bzw. Arteriitis – Sehr informative Internetseite aus Meerbusch, die wissenschaftlich betreut wird. Kompaktere Darstellung der beiden Erkrankungen.